Das Klippel-Trenaunay Syndrom bei gleichzeitigem Vorliegen von Viszeralarterienaneurysmen

Abstract

Das Klippel-Trenaunay Syndrom (KTS) ist eine kongenitale Angiodysplasie der venösen Gefäßstrombahn mit der Symptomtrias kutane vaskuläre Naevi, Hypertrophie einer Extremität sowie Varikose und venöse Malformation. Die Koinzidenz eines KTS mit arteriellen Malformationen im Sinne von Nierenarterienaneurysmen findet sich in der Literatur lediglich in zwei Beschreibungen. Wir berichten über einen 40-jährigen Patienten, bei dem, neben einem KTS Aneurysmen einer A. renalis, der A. lienalis, der A. mesenterica superior sowie einer A. und V. poplitea beobachtet wurden. Neben der Darstellung des diagnostischen und therapeutischen Verlaufs wird über die in der Literatur dargestellten klinischen Erfahrungen berichtet. Differentialdiagnostisch sind zwei weitere Syndrome, ebenfalls aus dem Formenkreis der Phakomatosen, abzugrenzen: das Servelle-Martorell-Syndrom und das Frederick Parkes Weber-Syndrom.