Primäres Sjögren-Syndrom – Neues zu Diagnostik und Therapie

Abstract

Zusammenfassung. Das primäre Sjögren-Syndrom ist eine autoimmune Erkrankung vornehmlich der exokrinen Drüsen und äussert sich meistens in Sicca-Symptomatik der Augen und des Mundes, jedoch auch von Nase, Rachen, Vagina und Haut. Fatigue und Schmerz sind ebenfalls sehr charakteristisch. Die Erkrankung kann sich jedoch auch systemisch manifestieren, z.B. in Gelenken, Muskeln, Lungen, Nieren, Haut und Nervensystem. Gefürchtet ist die Entwicklung eines Lymphoms, das insbesondere bei Vorliegen von Anti-SSA-(Ro)-positiven Antikörpern, aber auch z.B. bei hohem ESSDAI-Wert, Komplementverbrauch, Zytopenien oder Nachweis von ektopen Keimzentren in der Speicheldrüsenbiopsie erhöht ist. Die Diagnosestellung ergibt sich in der Regel durch Objektivierung der Sicca-Symptomatik (z.B. Schirmertest) und Vorhandensein der typischen Antikörper oder bei typischer Speicheldrüsenbiopsie. Therapeutisch wird die Sicca-Symptomatik primär symptomatisch behandelt (z.B. durch Tränen- und Speichelersatzmittel), erst bei systemischen Manifestationen kommen Glukokortikoide, konventionelle DMARDs oder ggf. Biologika (in der Regel Rituximab) zum Einsatz. Bei sehr schweren Verläufen sind ggf. zusätzlich intravenöse Immunglobuline und Plasmaexchange notwendig.