Hội chứng thực bào máu liên quan với bệnh ác tính ở trẻ em

Abstract

TÓM TẮT Đặt vấn đề: Hội chứng thực bào máu (HLH) là tình trạng đe doạ tính mạng do hoạt hóa quá mức hệ thống miễn dịch. HLH có thể là tiên phát hoặc thứ phát. HLH thứ phát thường được khởi phát bởi nhiễm virus, bệnh ác tính hoặc bệnh dạng thấp. HLH thứ phát liên quan với bệnh ác tính là tình trạng thường gặp ở người lớn, nhưng rất hiếm gặp ở trẻ em. Cho đến nay mới chỉ có một số ít trường hợp HLH liên quan bệnh ác tính ở trẻ em được báo cáo. Báo cáo trường hợp: Chúng tôi báo cáo một trường hợp trẻ nam 4 tuổi, được chẩn đoán và điều trị bạch cầu cấp dòng lympho B đã đạt lui bệnh hoàn toàn, đang hóa trị giai đoạn duy trì. Trẻ biểu hiện sốt cao liên tục mặc dù đã dùng kháng sinh, các xét nghiệm đủ tiêu chuẩn chẩn đoán HLH và có điểm H score ở mức cao nghi ngờ HLH. Trẻ được điều trị với Dexamethasone đơn thuần theo phác đồ 8 tuần, trẻ đáp ứng tốt. Hiện đang được điều trị hóa chất giai đoạn duy trì trở lại. Kết luận: HLH trong bối cảnh bệnh lý ác tính ở trẻ em vẫn là một thách thức vì tỷ lệ tử vong cao. Quyết định điều trị nên được đưa ra tùy từng trường hợp cụ thể. Cần có các nghiên cứu quy mô để cải thiện nhận thức và tiên lượng bệnh. ABSTRACT MALIGNANCY-ASSOCIATEDHAEMOPHAGOCYTICLYMPHOHISTIOCYTOSIS IN CHILDREN Background: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a life - threatening condition caused by excessive immune system activation. HLH can be primary or secondary. Secondary HLH is often triggered by viral infection, malignancy or rheumatoid disease. Secondary HLH associated with malignancy is common in adults, but very rare in children. To date, only a few cases of malignancy - associated HLH in children have been reported. Case report: We report a 4 - year - old boy, diagnosed and treated for B-cell acute lymphoblastic leukemia, who achieved complete remission, undergoing maintenance chemotherapy. The child presented with persistently high fever despite antibiotic therapy, laboratory tests met criteria for HLH and high H-score suggest HLH. The child was treated with Dexamethasone alone according to the 8-week regimen, the children responded well. He have been currently receiving chemotherapy in the maintenance phase. Conclusion: HLH in malignant disease in pediatrics remains a challenge that has substantial mortality. Treatment decisions must be taken case - by - case. Larger studies are needed to improve disease awareness and prognosis.