Epidemiologie und klinisches Erscheinungsbild der Sarkoidose

Abstract

ZusammenfassungDie Sarkoidose ist eine Systemerkrankung unbekannter Ätiologie, die histologisch durch epitheloidzellige Granulome charakterisiert ist und sich immunpathologisch durch eine gesteigerte zelluläre Immunantwort vom Th1-Typ in den betroffenen Organen auszeichnet. Die Krankheit kommt weltweit vor, in nördlichen Breiten häufiger als im Süden. In Deutschland liegt die Inzidenz bei 10 pro 100 000 und die Prävalenz bei 44–48 pro 100 000. Die Erkrankung tritt meistens vor dem 50. Lebensjahr auf, kann aber prinzipiell in jedem Lebensalter, auch bei Kindern und Jugendlichen sowie im höheren Lebensalter in Erscheinung treten. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 20 und 39 Jahren, Frauen sind in den meisten ethnischen Gruppen häufiger betroffen als Männer. Eine familiäre Häufung ist bekannt. Das klinische Erscheinungsbild bei Sarkoidose ist sehr vielfältig und von den einzelnen Organmanifestationen abhängig. Allgemeinsymptome sind Müdigkeit, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, seltener auch Fieber, sowie Arthralgien und Myalgien. Organspezifische Symptome sind z. B. Husten und Luftnot beim Lungenbefall, Kopfschmerzen sowie Nervenlähmungen bei Neurosarkoidose, Herzrhythmusstörungen und Herzinsuffizienz bei kardialer Sarkoidose, vielgestaltige Hauterscheinungen bei Hautmanifestation, eine einseitige oder beidseitige Parotisschwellung bei Beteiligung der Speicheldrüsen. Man unterscheidet 2 Manifestationsformen: Eine akute, selten rezidivierende Form und eine chronische, häufiger rezidivierende Erkrankung. Das Löfgren-Syndrom, als Sonderform der akuten Sarkoidose, ist durch die Trias aus bihilärer Lymphadenopathie, Sprunggelenksarthritis und Erythema nodosum gekennzeichnet. Die chronische Sarkoidose tritt bei der Mehrzahl der Betroffenen auf, sie kann zunächst symptomarm verlaufen, trotz z. T. ausgeprägter Röntgenbildveränderungen. Man spricht von chronischer Sarkoidose, wenn nach einer Krankheitsdauer von über 2 Jahren die Krankheit noch aktiv ist. Die Prognose ist mit einer hohen Rate an Spontanremissionen insgesamt gut und hängt von den Organkomplikationen ab.