Meduloblastoma: aspectos histológicos, moleculares e imunopatológicos

Abstract

O meduloblastoma é um tumor cerebelar caracterizado como tumor neuroectodérmico primitivo prevalente em crianças, sendo as do sexo masculinos as mais afetadas. Com relação à classificação histológica, existem cinco variações: clássico, desmoplásico, anaplásico, células gigantes e de extensa nodularidade. Muitos estudos relatam que a patogênese do meduloblastoma está relacionada com mutações em fatores de crescimento do SNC, sendo que as principais vias envolvidas são: Sonic Hedgehog, NOTCH, WNT e OTX. Ainda, com respeito à imunologia, pacientes com meduloblastoma apresentaram alta taxa de IFN-y no soro e células T_H17 no sangue periférico, e foi observado que o TGF-B tem sido associado à estimulação mitogênica, o que pode estar relacionado à patogênese da doença. A predominância de uma resposta T_H1 relacionada à sobrevivência também foi relatada. O desenvolvimento terapêutico para o meduloblastoma, apesar de limitado, é significativo, uma vez que este vem apresentando melhora na sobrevida de seus pacientes. Entretanto, um maior conhecimento dos mecanismos envolvidos na imunopatogênese é necessário para o desenvolvimento de novos fármacos e formas de tratamento.