Infekciók kockázatának csökkentése veleszületett és szerzett komplementdefektusokban.

Abstract

A veleszületett komplementdefektusok világszerte ritkán fordulnak elő, a primer immunhiányok 1–10%-át teszik ki. A szerzett komplementdefektusok gyakoribbak, és a komplementgátló kezelések egyre elterjedtebb alkalmazásával a szerzett komplementhiányos betegek incidenciája nő. A terápia okozta komplementdeficientia a genetikailag meghatározott formákhoz hasonlóan döntően tokos baktériumok által okozott, visszatérően jelentkező, életveszélyes fertőzésekre hajlamosít (sepsis, meningitis). A leggyakoribb kórokozók a Neisseria meningitidis, a Streptococcus pneumoniae és a Haemophilus influenzae. Hazánkban C5- és C3-komplement-gátló gyógyszerek érhetők el a klinikai gyakorlatban, melyek elsődlegesen paroxysmalis nocturnalis haemoglobinuria, myasthenia gravis, neuromyelitis optica és atípusos haemolyticus uraemiás szindrómás betegek kezelésére indikáltak. A fenti kezelésben részesülő betegek körében kiemelt jelentőségű és a kezelésnek elengedhetetlen feltétele a súlyos, potenciálisan életet veszélyeztető, gyors progressziójú bakteriális fertőzések megelőzése. Ennek ellenére az infekciós kockázatot csökkentő hazai ajánlás nem létezik, a megelőzési stratégia nem standardizált, gyakran hiányos, ami az érintett betegeket súlyosan veszélyezteti. Közleményünk célja a nemzetközi gyakorlat és klinikai útmutatók áttekintésével a komplementhiányos betegeknél alkalmazható szakmai javaslat megfogalmazása a bakteriális fertőzések prevenciójára vonatkozóan, mely egy későbbi hazai irányelv alapjául szolgálhat. Orv Hetil. 2023; 164(25): 971–980.