Abstract
Introdução: A fenilcetonúria é caracterizada pela mutação da enzima fenilalanina hidroxilase, que metaboliza a fenilalanina, um aminoácido presente em quase todos os alimentos. A perda da atividade dessa enzima resulta em um aumento da concentração de fenilalanina, em níveis tóxicos. O tratamento padrão para esse quadro compreende principalmente duas estratégias: a dieta restrita em fenilalanina o uso de fórmula metabólica rica em aminoácidos, porém isenta de fenilalanina. Objetivo: No Brasil existem protocolos para garantia da segurança alimentar e nutricional em escolares com condições específicas, mas aqueles portadores de fenilcetonúria não são contemplados. A alimentação desse grupo é de alto custo e para garantia do consumo adequado de nutrientes pode ser necessária apoio governamental, principalmente para aquelas famílias em situação de vulnerabilidade social. O objetivo do trabalho é propor um protocolo, através da pesquisa translacional, que garanta a segurança alimentar e nutricional de estudantes com fenilcetonúria nas escolas públicas do Distrito Federal (DF), podendo servir como base para a criação de um protocolo nacional. Métodos: O trabalho revisou as políticas existentes por meio de buscas em bases de dados (PubMed, BVS e Embase) e em sites governamentais. O protocolo sugerido foi criado a partir de uma nova abordagem e adaptação de protocolos já em andamento, o que torna viável sua implementação. Conclusão: O protocolo é de extrema importância para o manejo adequado dessa população e irá assegurar a ingestão necessária de aminoácidos para que ocorra o pleno desenvolvimento fisiológico e cognitivo dos estudantes com fenilcetonúria.
Publisher
Universidade Estadual de Campinas