Efficacy of Induction Treatments in Patients with Biphenotypic Acute Leukemia

Abstract

Lösemi tanı ve tedavisindeki ilerlemelere rağmen BAL yönetimi zorlu kalmaya devam etmektedir. Bu çalışmanın amacı BAL tanısı alan 13 hastanın klinokopatolojik özelliklerini ve tedavi sonuçlarını analiz edip literatüre katkıda bulunmaktır. Merkezimizde 2017-2022 yılları arasında EGIL veya WHO 2016 kriterlerine göre BAL tanısı alan 13 hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Ortalama yaşları 36 olan 13 BAL hastasının 6’sı (%46) kadın 7’si (%54) erkekti. Olguların 11’i (%84,6) myeloid/B, 2’si (%15,6) myeloid/T hücre ekspresyon paterni sergiliyordu. Sitogenetik incelemede olguların 3’ünde (%23,1) t(v;11q23) MLL, 1’inde (%7,7) t(9;22) BCR-ABL1 ve 1’inde (%7,7) FLT-ITD anomalisi mevcuttu. Olguların 7’si (%53) ALL ve 6’sı (%47) AML indüksiyon tedavisi aldı ve 8’inde (%61,5) tedaviye yanıt vardı. Tedaviye yanıt oranının en fazla olduğu protokoller sırasıyla ALLOLD07 (%100), S-HAM (%75) ve HYPER-CVAD (%66) idi. Tanı anından itibaren medyan takip süresi 32 ay (aralık: 2-71), medyan OS 9 ay (%95 CI: 2,71-15,94) ve medyan PFS ise 4.5 ay (%95 CI: 3,32-5,67) idi. Olguların 8’ine allojenik hematopoietik kök hücre transplantasyonu (AKİT) yapıldı. AKİT sonrası 1 hastada relaps hastalık gelişti ve hastalık progresyonundan öldü. Olguların 4’ü BAL progresyonu, 2’si enfeksiyon sebebiyle öldü ve genel sağkalım oranı %53.8 idi. BAL nadir görülen bir hastalık olduğundan optimal tedavinin ne olduğu konusunda ortak bir görüş yoktur. BAL tedavisinde ALL tabanlı indüksiyon rejimleri daha üstün gibi görünmekle beraber, bu nadir hastalığın heterojen doğasını anlamak için daha fazla olguyla yapılacak çok merkezli klinik çalışmalara ihtiyaç vardır.