Enfermedad de Hirschsprung, un enfoque practico.

Abstract

La enfermedad de Hirschsprung fue descrita por el pediatra danés Harald Hirschsprung en 1888. Es la neuropatía entérica congénita más común, donde se produce una ausencia de relajación del musculo entérico, con posterior obstrucción intestinal. Su etiopatogenia está dada por la aganglionosis en el tracto digestivo, afectando principalmente la región rectosigmoidea. Así, manteniendo contraído el esfínter anal interno. Se clasifica en cuatro tipos: segmento corto, la más común; segmento largo, segmento ultracorto y aganglionosis coli. La clínica frecuentemente inicia en el periodo neonatal. La triada clásica consiste en distensión abdominal, ausencia de meconio en las primeras 24 a 48 horas de vida y vomito bilioso con intolerancia a la vía oral. La aproximación diagnostica se realiza mediante rayos X de abdomen, enema de contraste o manometría rectal. La prueba gold standard es la biopsia rectal, la cual se considera positiva si hay ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico y submucoso del colon. El manejo inicial de la enfermedad se basa en resucitación con líquidos endovenosos, antibiótico de amplio espectro para prevención de enterocolitis y translocación bacteriana, descompresión con sonda nasogástrica y lavados colónicos. El tratamiento definitivo es la resección colónica del segmento afectado. Las principales complicaciones postoperatorios son: excoriación perianal, constipación, suciedad, diarrea, incontinencia fecal y enterocolitis.