Anemia aplásica adquirida severa asociada a hepatitis autoinmune seronegativa. Reporte de un caso en pediatría

Abstract

Antecedentes: La anemia aplásica es una condición potencialmente mortal que hace referencia a una médula ósea hipocelular o acelular asociada a pancitopenia, de causa genética o adquirida. La hepatitis autoinmune seronegativa es una causa rara relacionada con aplasia medular que es reconocido por un aumento marcado de las enzimas hepáticas; su tratamiento está basado en esteroides, inmunomoduladores y el trasplante de células hematopoyéticas. Reporte de caso: Masculino de 12 años de edad que cursó con hematomas y palidez cutánea de un mes de evolución, en los paraclínicos iniciales se encontró pancitopenia y aumento severo de las transaminasas. Se le realizó biopsia de médula ósea que reportó hipocelularidad, se diagnosticó aplasia medular e inició seguimiento en unidad de trasplante. Recibió tratamiento con prednisona y azatioprina, con resolución de la hepatitis, y posteriormente recibió trasplante de médula ósea con donante alogénico relacionado idéntico que resultó exitoso. Conclusiones: La hepatitis autoinmune seronegativa es una causa muy rara de anemia aplásica que debe ser considerada en los diagnósticos diferenciales de un paciente con pancitopenia y alteración de la función hepática. El manejo oportuno del daño hepático con la terapia inmunomoduladora y la atención en unidad de trasplante puede mejorar los resultados clínicos y la sobrevida.