Abstract
The article presents the structure of diseases that led to the need for liver sector transplantation in children living in the Novosibirsk region. The paper provides a detailed description of progressive familial intrahepatic cholestasis, principles of modern diagnosis and treatment. A description of the medical history of family members and, in particular, a clinical case in a young child with type 2 PFIC (Byler's syndrome) is given.
Reference10 articles.
1. Шалаева В.И. Прогрессирующий внутрипеченочный холестаз (болезнь Байлера). Новости медицины и фармации. 2011;5(390):59-60 [Shalaieva VI. Progressiruiushchii vnutripechenochnyi kholestaz (bolezn' Bailera). Novosti meditsiny i farmatsii. 2011;5(390):59-60 (in Russian)].
2. Обухович А.Р., Иоскевич Н.Н. Прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз: диагностика, лечение (клиническое наблюдение). Журнал Гродненского государственного медицинского университета. 2021;19(4):462-7 [Obukhovich AR, Ioskevich NN. Progressiruiushchii semeinyi vnutripechenochnyi kholestaz: diagnostika, lecheniie (klinicheskoie nablyudeniie). Zhurnal Grodnenskogo gosudarstvennogo meditsinskogo universiteta. 2021;19(4):462-7 (in Russian)].
3. Paulusma C, Ronald P, Elferink O, Jansen P. Progressive familial intrahepatic cholestasis type 1. Semin Liver Dis. 2010;30(2):117-24.
4. Хандогина А.С. Особенности течения семейного внутрипеченочного прогрессирующего холестаза I и II типа (PFIC I и PFIC II). Педиатрическая фармакология. 2015;12(2):222 [Handogina AS. Peculiarities of progressing family interliver cholestasia of types I and II (PFIC I and PFIC II). Pediatric pharmacology. 2015;12(2):222 (in Russian)].
5. Волынец Г.В., Намазова-Баранова Л.С., Потапов А.С., и др. Особенности ранней диагностики прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза. Российский педиатрический журнал. 2016;19(6):332-8 [Volynets GV, Namazova-Baranova LS, Potapov AS, et al. Features of early diagnosis of progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC). Russian Pediatric Journal. 2016;19(6):332-8 (in Russian)].