Enfermedad Veno-oclusiva Hepática/Síndrome de Obstrucción Sinusoidal: actualización de los aspectos fisiopatológicos, criterios diagnósticos y opciones terapéuticas.

Abstract

La enfermedad veno-oclusiva hepática o síndrome de obstrucción sinusoidal se caracteriza clínicamente por presentar hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, edema, aumento de peso y/o trombocitopenia refractaria, que generalmente ocurre como una complicación del trasplante de médula ósea y la quimioterapia en algunos tumores sólidos. La fisiopatología es compleja y se relaciona con daño endotelial en los sinusoides hepáticos que condiciona un estado proinflamatorio, protrombótico e hipofibrinolítico. El tratamiento varía de acuerdo a la severidad de cada caso, cuando son cuadros leves a moderados se presenta una resolución espontánea requiriendo medidas de soporte y tratamiento sintomático; mientras que en los casos severos o muy severos se requiere adicionar tratamiento específico debido a la alta mortalidad que presentan estos pacientes. Considerando la alta mortalidad y las escasas opciones terapéuticas aprobadas actualmente, la identificación de factores de riesgo sigue siendo la principal estrategia para disminuir la incidencia de esta enfermedad, de ahí la importancia de esta revisión.