Hernia diafragmática congénita: una revisión de literatura

Abstract

La hernia diafragmática congénita es un defecto estructural en el diafragma que permite la protrusión de órganos abdominales en la cavidad torácica durante el desarrollo fetal y cuya consecuencia más relevante es la hipoplasia pulmonar. La incidencia de hernia diafragmática congénita se estima en 1 a 4 casos por cada 10 000 recién nacidos. Los centros especializados reportan tasas de supervivencia que pueden alcanzar hasta un 85%, aunque esto va acompañado de un incremento en la morbilidad a largo plazo. La etiología de la hernia diafragmática congénita se asocia con factores tanto genéticos como ambientales que influyen en el desarrollo del diafragma y otras estructuras somáticas. La presentación de la hernia puede ser en el lado izquierdo (85%), derecho (13%) o ser bilateral (2%). Entre el 30-70% de los casos son aislados, mientras que el 30-50% son complejos y se presentan junto con otras anomalías congénitas. El diagnóstico prenatal de la hernia diafragmática congénita generalmente se realiza mediante ecografías anatómicas entre las semanas 18 y 22 de gestación. La detección temprana es vital para el manejo efectivo y el pronóstico de la hernia diafragmática. Asimismo, esta permite evaluar la severidad de la hipoplasia pulmonar y descartar la presencia de anomalías congénitas o síndromes genéticos asociados. Así, se puede planificar el nacimiento en un centro médico especializado en la estabilización de la función pulmonar y cardiovascular neonatal y en la realización de la cirugía correctiva cuando sea necesario. La presente es una revisión de la literatura no  sistemática sobre hernia diafragmática congénita.