Affiliation:
1. Postgraduate Institute for Public Health Workers
2. Regional Clinical Hospital named after Professor S.I. Sergeev
Abstract
В статье представлен клинический случай тяжелого амилоидоза сердца, подтвержденный прижизненным гистологическим исследованием и данными патологоанатомического вскрытия. Приведены данные клинического, инструментального и полного эхокардиографического обследования пациента. В обсуждении на примере данного клинического случая разобраны этапы алгоритма мультимодальной диагностики амилоидоза: определение критериев, позволяющих заподозрить амилоидоз сердца; подтверждение амилоидоза данными биопсии; определение типа амилоидоза как средства обоснования патогенетической терапии, различной для основных типов амилоидоза AL- и ATTR. Основное внимание уделено на несоответствие между собой ряда клинических проявлений заболевания и данных инструментальных исследований, вызывающих подозрение на амилоидоз сердца. Приведены критерии дифференциальной диагностики с гипертрофической кардиомиопатией и констриктивным перикардитом по данным эхокардиографии, позволяющие выделить амилоидоз среди других нозологических форм с сердечной недостаточностью. Эхокардиография играет решающую роль на первом этапе диагностического поиска и является основным ключом трудной диагностики амилоидоза.