Author:
Talvat Ophélie,Byloff Friedrich K
Abstract
Le syndrome de Goldenhar est une maladie rare qui affecte la croissance de la moitié de la face. Les principaux symptômes sont la microsomie hémifaciale, les dermoïdes du limbe et les microties mais on retrouve aussi de manière plus occasionnelle des atteintes systémiques cardiaques ou encore rénales. Son étiologie est mal connue mais serait majoritairement sporadique. C’est l’hémorragie de l’artère stapédienne à la cinquième semaine qui serait responsable des malformations. Il en résulterait un défaut de croissance asymétrique d’importance variable en fonction des cas. Le déficit de croissance doit être dépisté au plus tôt et être quantifié afin de proposer un plan de traitement adapté. La prise en charge est bien souvent chirurgicale et précoce pour permettre à l’enfant de s’accepter, même si une seconde chirurgie en fin de croissance est nécessaire dans la majorité des cas. Un cas clinique présentant une atteinte sévère, traité avec plusieurs chirurgies, et un cas frustre, traité avec une prise en charge principalement fonctionnelle, sont détaillés.
Reference44 articles.
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3. A novel de novo mutation in MYT1, the unique OAVS gene identified so far
4. Bishou , 2015d. Affection congénitale de l’iris. Ophtalmologie [en ligne]. 13 mai 2015. [Consulté le 10 mars 2024]. Disponible à l’adresse : https://ophtalmologie.pro/affection-congenitale-iris/