Dermatofibrosarcoma protuberans

Abstract

El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un sarcoma cutáneo de baja incidencia y lento crecimiento que afecta principalmente personas de los 20 a los 39 años y es más frecuente en afrodescendientes.  La localización anatómica más común es el tronco, seguido de las extremidades superiores.  La etiología no está clara, pero la mayoría de los casos presentan rearreglos genéticos que involucran los genes COL1A1 y PDGFB. El riesgo de metástasis es bajo, pero tiene tendencia a la recurrencia local, especialmente en los tumores resecados con márgenes insuficientes, en los tumores profundos y los que presentan cambio fibrosarcomatoso. La primera línea de manejo para la enfermedad local es la cirugía; resección local amplia o cirugía micrográfica de Mohs (CMM). Esta última técnica ha mostrado recurrencias consistentemente bajas.  La radioterapia se ha usado para tumores irresecables o como adyuvancia. El imatinib es de utilidad para enfermedad metastásica.