Author:
Marinho António,Alves José Delgado,Fortuna Jorge,Faria Raquel,Almeida Isabel,Alves Glória,Correia João Araújo,Campar Ana,Brandão Mariana,Crespo Jorge,Marado Daniela,Matos-Costa João,Oliveira Susana,Salvador Fernando,Santos Lelita,Silva Fátima,Fernandes Milene,Vasconcelos Carlos
Abstract
Systemischer Lupus erythematodes (SLE), das Antiphospholipid-Syndrom (APS) und das Sjögren-Syndrom (SS) sind heterogene Autoimmunerkrankungen. Schwere Ausprägungen sowie Therapieresistenz bzw. -unverträglichkeit gegenüber herkömmlichen Immunsuppressiva erfordern andere Behandlungsoptionen, d.h. biologische Arzneimittel und kleine Moleküle. Unser Ziel war es, evidenz- und praxisbasierte Leitlinien für die zulassungsüberschreitende Anwendung von Biologika bei SLE, APS und SS zu definieren. Die Empfehlungen wurden nach einem umfassenden Literaturreview und 2 Konsensrunden durch ein unabhängiges Expertengremium abgegeben. Das Gremium umfasste 17 Experten für Innere Medizin mit anerkannter Praxis im Bereich der Behandlung von Autoimmunerkrankungen. Die Literaturrecherche erfolgte systematisch für die Jahre von 2014 bis 2019 und wurde später durch Querverweisprüfungen und Experteninformationen bis 2021 aktualisiert. Es wurden vorläufige Empfehlungen von Arbeitsgruppen für jede Krankheit erarbeitet. Ein Revisionsmeeting mit allen Experten fand vor dem Konsensmeeting im Juni 2021 statt. Alle Experten stimmten in 2 Runden ab (stimme zu, stimme nicht zu, stimme weder zu noch widerspreche ich), und Empfehlungen mit mindestens 75% Zustimmung wurden anerkannt. Insgesamt 32 abschließende Empfehlungen (20 für die SLE-, 5 für die APS- und 7 für die SS-Behandlung) wurden von den Experten anerkannt. Diese Empfehlungen berücksichtigen die Organbeteiligung, die Ausprägung, den Schweregrad und das Ansprechen auf frühere Behandlungen. Bei diesen 3 Autoimmunkrankheiten beziehen sich die meisten Empfehlungen auf Rituximab, was auf die höhere Anzahl von Studien und der klinischen Erfahrung mit diesem biologischen Wirkstoff zurückzuführen ist. Eine sequenzielle Behandlung mit Belimumab nach Rituximab kann auch bei schweren Fällen von SLE und SS indiziert sein. Eine Zweitlinientherapie mit Baricitinib, Bortezomib, Eculizumab, Secukinumab oder Tocilizumab kann bei SLE-spezifischen Ausprägungen erwogen werden. Diese evidenz- und praxisbasierten Empfehlungen können die Behandlungsentscheidung unterstützen und letztendlich das Behandlungsergebnis bei Patienten mit SLE, APS oder SS verbessern.