Überlappungssyndrom (Overlap-Syndrom) bei einem 12-jährigen Mädchen mit systemischem Lupus erythematodes und Anti-OJ-Antikörper-positiver Polymyositis: ein Fallbericht

Abstract

Hintergrund: Die besondere Erscheinungsform des Überlappungssyndroms bei Kindern erschwert eine genaue Diagnose. Kinder mit Überlappungssyndrom verfügen über spezifische Antikörper – oder auch nicht. Wir stellen den Fall eines 12-jährigen Mädchens vor, bei dem ein Überlappungssyndrom von systemischem Lupus erythematodes (SLE) und juveniler Polymyositis (JPM) diagnostiziert wurde und das positiv auf Anti-OJ-Antikörper getestet wurde. Fallvorstellung: Wir beschreiben den Fall eines 12-jährigen Mädchens, bei dem im Alter von 7 Jahren ein SLE diagnostiziert wurde und das bei der Aufnahme Fieber zusammen mit einem Schmetterlingserythem, periungualen Erythemen, allgemeiner Schwäche und multiplen Gelenkschmerzen aufwies. Die Patientin hatte nach intravenöser Verabreichung von Methylprednisolon anhaltende Gelenkschmerzen und Schwäche und klagte 1 Woche nach der Aufnahme über eine Gehunfähigkeit mit positivem Test auf das Gowers-Zeichen, begleitet von erhöhten Alanin-Aminotransferase (ALT)- und Kreatin-Phosphokinase (CPK)-Werten. Die Ergebnisse der Nervenleitgeschwindigkeitsmessung waren normal. Die Elek­tromyografie zeigte eine starke Spontanaktivität und myopathische Aktionspotenziale der motorischen Einheiten im rechten Deltamuskel, Bizeps und Iliopsoas, zusätzlich zu einem Flimmern und leichten myopathischen Aktionspotenzialen der motorischen Einheiten im rechten Musculus rectus femoris. Die Magnetresonanztomografie zeigte diffus erhöhte Signalintensitäten in den myofaszialen Ebenen der beidseitigen Iliopsoas-, Gluteus-, Obturator- und Pectineus-Muskeln und der ischiocruralen Muskulatur. Antinukleäre Antikörper-, Anti-RNP- und Rheumafaktor-IgG-Tests waren positiv und bei den Autoantikörpern gegen entzündliche Myopathien wurde eine Positivität der Anti-OJ-Antikörper festgestellt, was stark auf eine Autoimmunmyositis hindeutete. Die hochauflösende Computertomografie der Lunge ergab einen leichten Perikarderguss ohne Anzeichen einer interstitiellen Lungenerkrankung. Wir begannen mit einer intravenösen Methylprednisolon-Behandlung, gefolgt von Cyclosporin, Mycophenolatmofetil und oralen Steroiden. Nach der oben genannten Behandlung kam es zu einer klinischen Besserung mit einem verzögert und langsam absinkenden CPK-Wert, und sie wurde nach dem 18. Tag des Krankenhausaufenthalts entlassen. Schlussfolgerung: Ein Überlappungssyndrom mit entzündlicher Myositis kann Jahre später in pädiatrischen SLE-Fällen auftreten. Wir sollten wachsam sein, wenn bei Patienten mit SLE ein neues Krankheitsbild auftritt, das durch verminderte SLE-spezifische Autoantikörpertiter, positive Anti-RNP-Antikörper und erhöhte CPK-Werte gekennzeichnet ist. Die Behandlung des Überlappungssyndroms von SLE und JPM erfolgt auf individueller Basis und der Verlauf unterscheidet sich zwischen pädiatrischen und erwachsenen Patienten.