Perfil clínico y su asociación con anticuerpos específicos de miositis en pacientes con dermatomiositis juvenil

Abstract

Introducción: La dermatomiositis de aparición juvenil es una enfermedad muy rara con una incidencia de aproximadamente de 2 a 4 por millón. La mayoría de los niños afectados presentan manifestaciones cutáneas asociadas junto con la debilidad muscular y niveles elevados de enzimas musculares asociados a la detección de autoanticuerpos. Objetivo: Analizar las manifestaciones clínicas y la presencia de anticuerpos específicos en pacientes con dermatomiositis juvenil; así como valorar la potencial asociación entre las manifestaciones clínicas y dichos anticuerpos. Metodología: Se incluyó pacientes entre 1 y 17 años 11 meses atendidos desde enero 2016 hasta septiembre de 2023, con diagnóstico de Dermatomiositis Juvenil (DMJ) según los criterios de Bohan y Peter. Posteriormente, se realizó un análisis de medidas de tendencia central mediante la plataforma SPSS v26. La asociación entre las variables nominales se determinó mediante pruebas basadas en distribución x2 o prueba exacta de Fisher, considerando un valor estadísticamente significativo. Resultados: En la población analizada, se observa un perfil clínico similar a los descritos en otras series, incluido el predominio del sexo femenino y la edad de presentación. Así, reconocemos a los síntomas musculares como el principal motivo de consulta, como debilidad,seguidos de manifestaciones cutáneas características. En relación con la presencia de anticuerpos específicos de miositis se tienen a los MI2 que se encuentran asociados a la presentación de manifestaciones cutáneas. Conclusiones: El diagnóstico y seguimiento de los pacientes con DMJ puede ser complejo, pero la detección de autoanticuerpos junto a la sintomatología clínica en especial las manifestaciones cutáneas, permite confirmar el diagnóstico, además del pronóstico y conductas terapéuticas.