Linfoma di Hodgkin associato a sindrome nefrosica in età pediatrica: tecniche di studio in TC e PET/TC

Abstract

In Italia il linfoma di Hodgkin (LH) costituisce il 6% dei tumori ed il 43% di tutti i linfomi nella fascia di età compresa tra 0-14 anni ed è più frequente nei maschi. I pazienti con LH nella maggior parte dei casi presentano al momento della diagnosi linfoadenopatie prevalentemente latero-cervicali e/o in sede toracica; invece, sono infrequenti una presentazione addominale e/o sintomi sistemici quali febbre, calo ponderale e sudorazioni notturne. Raramente il LH si manifesta con il quadro clinico di sindrome nefrosica (SN). In età pediatrica il tasso di incidenza annuale della SN è di 2-5 casi su 100.000 bambini e nei piccoli pazienti con meno di 8 anni è più frequente nei ma-schi; è solitamente idiopatica, ma esistono forme congenite o secondarie a glomerulonefriti e pa-tologie sistemiche. La SN si associa al LH solo nell’1% dei casi. La nefropatia a lesioni minime è la patologia renale più comunemente riscontrata nei bambini con LH. La lesione glomerulare pro-voca l’incremento della permeabilità della parete dei capillari glomerulari e conseguenzialmente la SN si manifesta con proteinuria, ipoalbuminemia, diminuzione della pressione oncotica pla-smatica e edema. Nel presente articolo descriviamo il caso raro di una bambina di 7 anni, giunta alla nostra osservazione con SN, che risultava resistente al trattamento con corticosteroidi. Dopo circa due mesi veniva diagnosticato un LH in addome.