Akute Lymphoblastische Leukämie – Diagnostik und Therapie

Abstract

Zusammenfassung. Die Akute Lymphoblastische Leukämie (ALL) ist eine seltene maligne, hämatologische Erkrankung. Der Häufigkeitsgipfel liegt im Kindesalter und ist im Erwachsenenalter selten; was eine Therapie in qualifizierten Zentren unabdingbar macht. Das klinische Bild der ALL ist charakterisiert durch die Proliferation und Akkumulation maligner unreifer lymphatischer Blasten in Knochenmark, Blut, lymphatischem und nicht-lymphatischem Gewebe. Unbehandelt führt die Erkrankung innerhalb weniger Monate zum Tod. Die ALL ist eine sehr heterogene Erkrankung. Die Prognose wird bestimmt durch den Immunphänotyp, Zytogenetik und molekulare Marker, welche Einfluss auf die therapeutische Strategie und Therapieintensität haben. Das Ziel der Therapie bei jungen Patienten ist kurativ. Patienten sollten nach internationalen Studien-Gruppen Protokollen behandelt werden. Das Gesamtüberleben hat sich im letzten Jahrzehnt verbessert; was auch mit der Einführung neuer «targeted drugs» zusammenhängt. Zusätzlich gab es neue Entwicklungen zur Bestimmung der minimalen / messbaren Resterkrankung (MRD), welche einen starken Einfluss auf die Entscheidung zur allogenen hämatopoietischen Stammzell-Transplantation hat.