Update zu Diagnostik und Management der kardialen Sarkoidose

Abstract

Zusammenfassung. Die Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung des Bindegewebes mit Granulombildung. Die Mehrzahl der Patienten weist eine pulmonale Beteiligung auf. Eine kardiale Beteiligung ist in bis zu 25 % der Fälle zu beobachten, wobei die Erkrankung häufig auch asymptomatisch verläuft. Klinisch manifestiert sich die kardiale Sarkoidose in der Regel als (dilatative) Kardiomyopathie oder durch Herzrhythmusstörungen. Eine klare Diagnose mit histologischem Nachweis der Epitheloidzellgranulome im Herzen gelingt durch eine Endomyokardbiopsie, wobei diese invasive Untersuchung eine begrenzte Sensitivität aufweist. Neben der Elektrokardiographie und der Echokardiographie spielen insbesondere die kardiale Magnetresonanztomographie und die FDG-Positronenemissionstomographie (PET) eine zunehmende Rolle bei der Diagnose sowie Verlaufsbeurteilung der kardialen Sarkoidose. Die first line Therapie der kardialen Sarkoidose erfolgt in der Regel mittels Kortikosteroiden, im Einzelfall kann als second line Therapie oder bei Steroid-Nebenwirkungen eine Behandlung mittels Disease Modifying Antirheumatic Drugs (insbesondere Methotrexat) erwogen werden, bei schweren therapierefraktären Verläufen als third line auch eine Biologika Therapie (TNF-α Antikörper). Dieser Artikel gibt einen Überblick über aktuelle Empfehlungen und den Stellenwert neuerer diagnostischer und therapeutischer Verfahren.