Klinische Zeichen eines myelodysplastischen Syndroms

Abstract

Zusammenfassung. Myelodysplastische Syndrome sind klonale Stammzellerkrankungen und zeichnen sich durch ein meist hyperzelluläres Knochenmark mit insuffizienter, dysplastischer Hämatopoiese aus. Im Laufe des Lebens werden durch den enormen Zellumsatz im Knochenmark zunehmend somatische Mutationen akquiriert, welche ab einem bestimmtem Punkt zu einem MDS führen können. Die Krankheitsverläufe bei einem MDS reichen von milden langjährigen Verläufen bis hin zu einem raschen Übergang in eine akute Leukämie. Klinisch im Vordergrund stehen Zytopenien in einer oder mehreren Zellreihen mit den daraus folgenden Beschwerden. In den meisten Fällen liegt eine Anämie vor. Neben den Zytopenien können auch eine vermehrte Inflammation und eine Fatigue auffällig sein. Die Inzidenz der Erkrankung steigt mit dem Alter deutlich an, so dass progrediente Zytopenien nach Ausschluss eines Substratmangels oder anderer Ursachen bei älteren Menschen immer an ein MDS denken lassen sollten.