Idiopathische Lungenfibrose – Pathogenese und therapeutische Konzepte

Abstract

Zusammenfassung. Die idiopathische Lungenfibrose (= idiopathic pulmonary fibrosis = IPF) ist die häufigste aller idiopathischen interstitiellen Pneumopathien, charakterisiert durch eine langsam progrediente Zerstörung des Lungenparenchyms und eine hohe Mortalität. Die Pathogenese der IPF ist nicht vollständig geklärt, jedoch scheint ein komplexes Zusammenspiel zwischen schädigenden Umweltfaktoren, wie Rauchen oder viralen Infektionen, und einer genetischen Prädisposition Voraussetzung für die Entstehung und Progression dieser Erkrankung zu sein. Wiederholte, multi-fokale Schädigungen des Alveolarepithels und eine überschiessende, unkontrollierte Wundheilung nehmen eine Schlüsselfunktion in der IPF-Pathogenese ein. Der Alveolarschaden führt zu einer Aktivierung der umliegenden Fibroblasten mit vermehrter Proliferation und Kollagen-Sekretion und konsekutiver Fibrosierung des Lungengewebes. Dementsprechend fokussieren sich aktuelle therapeutische Ansätze auf anti-fibrotische Wirkstoffe, welche die Vermehrung und Matrix-Produktion der Fibroblasten hemmen, respektive pro-fibrotische Wachstumsfaktoren antagonisieren.