Chronische Periaortitis

Abstract

Zusammenfassung. Der Begriff der chronischen Periaortitis umfasst mehrere fibroinflammatorische Erkrankungen, die sich an bzw. um die abdominelle Aorta manifestieren und mit einer Aneurysmenbildung einhergehen können. Als früher eigenständige Entitäten sind hier die idiopathische retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond), das inflammatorische Aortenaneurysma und die perianeurysmale retroperitoneale Fibrose zusammengefasst; die Erkrankungen können auch IgG4-assoziiert sein. Häufigste Komplikation dieser systemisch-entzündlichen Erkrankungen sind ein Ureteraufstau und sekundäre Nierenschädigung, es kann aber z.B. auch zu venöser Kompression mit Stauung und ggf. Thrombose kommen. Diese Übersichtsarbeit behandelt schwerpunktmässig Diagnostik und Therapie der chronischen Periaortitis. Die Diagnose wird in der Regel über eine Schnittbildgebung gestellt und therapeutisch kommen konservativ verschiedene, v.a. immunsuppressive Therapien, zum Einsatz, wobei qualitativ gute Studien grösstenteils fehlen. Zur Überbrückung wird häufig ein Ureterstent gelegt und in Einzelfällen ist auch eine operative Therapie notwendig. Aufgrund der Heterogenität der Erkrankungen und ihrer Seltenheit gibt es bisher kaum standardisierte Behandlungsabläufe.