Affiliation:
1. Universitätsklinik für Neurologie, Inselspital, Universitätsspital Bern und Universität Bern
Abstract
Zusammenfassung. Die zerebralen Vaskulitiden, insbesondere die primäre Vaskulitis des Zentralnervensystems (primäre ZNS-Vaskulitis), sind seltene entzündliche Erkrankungen der kleinen und mittelgrossen Gefässe des ZNS. Klinisch präsentiert sich die primäre ZNS-Vaskulitis heterogen mit Leitsymptomen wie Kopfschmerzen, Gedächtnisstörungen und anderen neurologischen Defiziten. Die Pathogenese der primären ZNS-Vaskulitis ist unklar. Vermutet wird eine infektgetriggerte Aktivierung des Immunsystems mit daraus resultierender Inflammation der Blutgefässe des ZNS. Die breite differentialdiagnostische Abklärung vor Therapieeinleitung spielt eine entscheidende Rolle. Die Behandlung besteht aus einer Immuntherapie (Puls- und Erhaltungstherapie) und bedarf aufgrund des erhöhten Rezidivrisikos der Erkrankung einer langfristigen neurologischen Anbindung und Therapie.