Bullöse Autoimmundermatosen

Abstract

Blasenbildende Autoimmunerkrankungen sind seltene, meist schwere Erkrankungen von Haut und Schleimhäuten, die immunologisch durch zirkulierende Antikörper gegen Adhäsionsmoleküle der Epidermis und der dermoepidermalen Junktionszone charakterisiert sind; diese führen zum Adhäsionsverlust von Haut und Schleimhäuten und klinisch zur Ausbildung von Blasen oder Erosionen. Beim Pemphigus findet der Adhäsionsverlust in der Epidermis statt, während beim Pemphigoid, der linearen IgA-Dermatose, der Epidermolysis bullosa acquisita und der Dermatitis herpetiformis Duhring der Adhäsionsverlust subepidermal, d. h. innerhalb oder unterhalb der dermoepidermalen Basalmembranzone statt findet. Die Autoantigene dieser Erkrankungen sind weitesgehend identifiziert und charakterisiert. Die Diagnostik bullöser Autoimmundermatosen basiert auf Histologie und direkter Immunfluoreszenz perilesionaler Haut sowie dem serologischen Autoantikörpernachweis mittels indirekter Immunfluoreszenz und rekombinanten Proteinen. Therapeutisch erfolgt in den meisten Fällen die systemische Therapie mit Glukokortikoiden, die mit adjuvanten Immunsuppressiva kombiniert werden, um die Steroiddosis kurzfristig reduzieren zu können. Eine prospektive Studie beim Pemphigus zeigt, dass die zusätzliche Behandlung mit Azathioprin, Mykophenolat Mofetil bzw. Cyclophosphamid die kummulative Steroiddosis bis zur klinischen Remission reduziert. Beim bullösen Pemphigoid führt die topische Therapie mit Clobetasol ohne die unerwünschten Nebenwirkungen der systemischen Steroidtherapie zu kompletten klinischen Remissionen. Die therapeutische B-Zelldepletion mit Rituximab als Second Line-Therapie hat die Prognose des Pemphigus wesentlich verbessert. Bei weiteren Erkrankungen wie der Dermatitis herpetiformis und Epidermolysis bullosa acquisita liegen vergleichbare, kontrollierte Therapiestudien bislang noch nicht vor.