Akute Extremitätenischämie als Erstsymptom eines gedeckt rupturierten, thrombosierten Pseudoaneurysmas eines undifferenziertem pleomorphen high grade Sarkoms der Arteria iliaca externa

Abstract

Eine sehr seltene Ursache einer akuten Extremitätenischämie stellen maligne, primäre Gefäßwandtumoren dar. Aufgrund der Rarität des Krankheitsbildes und der unspezifischen Symptomatik wird die Diagnose meist erst postoperativ oder post mortem gestellt. Maligne Gefäßwandtumoren sollten daher insbesondere bei Patienten mit einer akuten Ischämie ohne typische Anamnese und fehlende kardiovaskuläre Risikofaktoren in die differentialdiagnostischen Überlegungen miteinbezogen werden. Die Prognose maligner Gefäßwandtumoren ist schlecht. Ein kurativer Therapieansatz besteht nur in der radikalen chirurgischen Exstirpation und gleichzeitiger Wiederherstellung der arteriellen Gefäßstrombahn. Multimodale Therapiekonzepte sollten im Rahmen einer adjuvanten oder palliativen Behandlung im Rahmen einer Tumorkonferenz festgelegt werden. Wir berichten erstmals über den Fall eines gedeckt rupturierten « Pseudoaneurysmas « der Arteria iliaca externa aufgrund eines undifferenzierten pleomorphen high- grade Sarkoms der Arterienwand als Ursache einer akuten Extremitätenischämie bei einem 70-jährigen männlichen Patienten. Bereits zum Zeitpunkt der Erstoperation bestand eine diffuse Skelettmetastasierung, die jedoch erst im Rahmen der postoperativen Staging Untersuchungen diagnostiziert wurde. Aufgrund der bereits bestehenden Metastasierung sowie des weiteren Verlaufs wurde keine Chemotherapie durchgeführt. Der Patient verstarb 5 Monate postoperativ an den Folgen der disseminierten Tumorerkrankung mit Lungen- und Lebermetastasen.