Craniopharyngioma – a «Geographical Malignant» Tumour

Abstract

Das Kraniopharyngeom (KP) ist ein seltener dysontogenetischer Tumor, der seinen Ursprung entweder von versprengten Ductus-craniopharyngeus-Inseln nimmt oder sich metaplastisch von adenohypophysären Parenchymzellen herleitet. Trotz Klassifizierung als WHO-Klasse-I-Tumor kann sich das histologisch benigne KP hierbei zuweilen sehr aggressiv verhalten. Das KP wird meist vor dem 20. Lebensjahr manifest. Patienten klagen oft über Kopfschmerzen, je nach Lokalisation kann auch ein Chiasmasyndrom auftreten. Eine begleitende Hypophysenvorderlappeninsuffizienz manifestiert sich bei Kindern in der Regel in Form einer Wachstumsverzögerung. Zusätzlich kann bei Kompression des Hypophysenhinterlappens ein Diabetes insipidus oder bei Infiltration des Hypothalamus eine Adipositas auftreten. Therapeutisch kommt sowohl die radikale chirurgische Entfernung als auch die Teilresektion mit adjuvanter Radiotherapie zum Einsatz, bei zystischen Tumoren evtl. auch eine stereotaktische Zystendrainage mit ergänzender Bestrahlung. Die Prognose hängt massgebend von der frühzeitigen Diagnosestellung ab.