Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes

Abstract

Neuroendokrine Tumoren (NET) des Gastrointestinaltraktes sind selten auftretende Erkrankungen. Sie bilden 0.5–1% aller malignen Tumoren des Menschen. NET des Gastrointestinaltraktes werden nach ihrer endokrinen Aktivität in klinisch funktionelle oder nicht-funktionelle Tumoren eingeteilt. Eine weitere Einteilung erfolgt nach ihrer Lokalisation und embryologischen Abstammung in Vorder-, Mittel- und Hinterdarm-Tumoren. Klinisch pathologisch werden NET des Gastrointestinaltraktes nach der WHO-Klassifikation aus dem Jahre 2000 eingeteilt, deren Klassifikationskriterien auf der Tumorgrösse, Angioinvasion und dem Proliferationsmarker Ki-67 beruhen. NET des Gastrointestinaltraktes werden oft erst in fortgeschrittenen Tumorstadien aufgrund ihrer Symptomarmut diagnostiziert bzw. bei Auftreten von Beschwerden im Rahmen eines Hypersekretionssyndromes. Die Diagnostik stützt sich bei den endokrin aktiven Tumoren auf den Nachweis der unkontrolliert sezernierten Hormone sowie den von den meisten Tumoren gebildeten Tumormarker Chromogranin A im Serum. Weiterhin stehen Schnittbildverfahren zum Nachweis von Organmetastasen sowie endoskopische Verfahren einschliesslich der Endosonographie zum Nachweis des Primärtumors zur Verfügung. Einen besondereren Stellenwert besitzt die Somatostatin-Rezeptor Szintigraphie, die mit hoher Sensitivität Primärtumoren und Metastasen nachweisen kann. Primärziel der Therapie ist die Kuration durch chirurgische Verfahren. Da viele Tumoren jedoch erst in fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert werden, stehen medikamentöse Therapiemassnahmen im Vordergrund. Hierzu zählen insbesondere biologische Therapieverfahren mit Somatostatinanaloga und/oder α-Interferon. Zur symptomatischen medikamentösen Therapie stehen weiterhin Diazoxid beim Insulinom sowie Protonenpumpenhemmer beim Gastrinom zur Verfügung. Als weitere Therapieoption kommen chemotherapeutische Massnahmen sowie Verfahren zur Tumorreduktion in Frage. Zuletzt hat die Radioligandentherapie mit 90Y-DOTA Octreotid bzw. 177Lu-DOTA Octreotate für Aufsehen gesorgt. Dieses Verfahren wird derzeit jedoch noch in Studien erprobt. Insgesamt sollte die Behandlung von NET des Gastrointestinaltraktes interdisziplinär zwischen Internisten, Chirurgen und Nuklearmedizinern individuell festgelegt werden. Der folgende Beitrag gibt einen Überblick über Epidemiologie, Klinik, Diagnostik und Therapie von NET des Gastrointestinaltraktes.