Dermatologic Manifestations of Sjögren Syndrome

Abstract

Background: Sjögren syndrome (SS) is a chronic autoimmune inflammatory disease that involves primarily the exocrine glands, resulting in their functional impairment. SS typically presents as dry eyes (xerophthalmia) and dry mouth (xerostomia). This process can manifest either as the independent phenomenon of primary SS or as secondary SS when found in the context of another autoimmune process, most commonly rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus. Nearly half of the patients with SS develop cutaneous manifestations, which may include dry skin (xeroderma), palpable and nonpalpable purpura, and/or urticaria-like lesions. These cutaneous manifestations have been underemphasized because they are often overshadowed by the more prominent sicca symptoms. However, certain skin findings are of paramount clinical and prognostic importance as they confer an increased risk for the development of life-threatening conditions, including multisystem vasculitis and non-Hodgkin lymphoma. Objective and Conclusions: In this review, the cutaneous manifestations of primary SS are discussed, with an emphasis on those findings that portend an increased risk of mortality. Antécédent: Le syndrome de Sjögren (SS) est une maladie autoimmune inflammatoire chronique qui affecte principalement les glandes exocrines, menant à leur incapacité fonctionnelle. SS se caractérise typiquement par une xérophtalmie (sècheresse des yeux) et une xérostomie (bouche sèche). Ces symptômes peuvent apparaître en tant que manifestations indépendantes du SS primaire ou comme SS secondaire, c'est-à-dire comme conséquence d'une autre affection autoimmune, le plus souvent l'arthrite rhumatoïde, ou le lupus érythémateux systémique. Près de la moitié des patients présente des manifestations cutanées de la maladie, dont une peau sèche (xérodermie) et des lésions palpables ou non de purpura ou ressemblant à l'urticaire. Ces manifestations cutanées n'ont pas été suffisamment soulignées car elles sont souvent éclipsées par des symptômes plus notables de la maladie. Toutefois, certaines manifestations cutanées sont d'une grande importance dans le diagnostic clinique et dans le pronostic, car elles représentent une indication d'un risque plus élevé de développer une maladie mortelle telle que la vascularite multisystémique et le lymphome non hodgkinien.