Neoplasia de células epitelioides perivasculares subtipo angiomiolipoma de localización retroperitoneal

Author:

Nari Gustavo,Brandan Recalde Eduardo,German Gisela,Rojo Sandra,Carreras María,Lasso Molina DavidORCID

Abstract

La Organización Mundial de la Salud define PEComa como "un tumor mesenquimal compuesto por células epitelioides perivasculares histológicamente e inmunohistoquímicamente distintivas". Esta familia de tumores incluye a: angiomiolipoma (AML), tumor de pulmón de células claras, linfangioleiomiomatosis y tumores muy raros en otros lugares. Los AML se clasificaron previamente como hamartomas; sin embargo, ahora se considera que los AML pertenecen a la familia de los PEComa. Se localizan principalmente en el riñón y son poco frecuentes las localizaciones extra-renales, raramente la ubicación es retroperitoneal. Presentamos el caso clínico de un varón de 30 años, en quien se halló a través de estudios por imágenes una masa retroperitoneal intercavo- aórtica de 7 cm aproximadamente, que se resecó quirúrgicamente y el estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de PEComa sub-tipo AML.

Publisher

Asociacion Argentina de Oncologia Clinica

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