Idiopathische ventrale Rückenmarksherniation

Abstract

ZusammenfassungBei der idiopathischen ventralen Rückenmarksherniation handelt es sich um einen sehr seltenen Defekt der thorakalen ventralen Dura, am häufigsten zwischen BWK 2 und BWK 8, mit konsekutivem Prolaps des Myelons in diesen Duradefekt hinein. Klinisch führt dies oft nach jahrelanger Anamnese zu einer progredienten, mehr oder weniger stark ausgeprägten Myelopathie, z. B. einem Brown-Séquard Syndrom oder einer Paraparese. Die Ursache des Duradefekts und der Mechanismus der Herniation sind nicht geklärt. Diskutiert werden Bandscheibenpathologien wie verkalkte Mikrosporne, Trauma, Entzündung, eine Bindegewebsschwäche und angeborene Dura-Duplikaturen. Die wichtigsten Differentialdiagnosen sind arachnoidale Zysten und arachnoidale Netze (arachnoidal web), die das Myelon bei jedoch intakter Dura nach ventral verlagern, Tumore sowie ischämische und traumatische Myelomalazien. Trotz exzellenter Bildgebung gelingt manchmal die sichere Diagnose einer Myelonhernie samt Duradefekt letztendlich erst intraoperativ. Die operative Versorgung ist, einschließlich auch der nur leicht symptomatischen Patienten, die Therapie der Wahl und stellt eine neurochirurgische Herausforderung dar. Ziel ist das Lösen des Rückenmarks mit, je nach Größe und Lage, entweder Verschluss, Augmentation oder Erweiterung des Duradefekts. Das Risiko für postoperative Defizite beträgt 5–12%. Von einem Behandlungserfolg wird meist bei einem Stopp der klinischen Progression ausgegangen, wobei bis zu 3/4 der Patienten eine Chance auf postoperative Besserung haben. Die operative Behandlung sollte mit intraoperativem Neuromonitoring (SSEP, MEP, D-Welle) in Zentren mit entsprechender Erfahrung erfolgen. Patienten, bei denen noch keine Operationsindikation gestellt wurde, sollten engmaschig angebunden werden, da der natürliche Krankheitsverlauf der idiopathischen ventralen Rückenmarksherniation meist progredient ist.