Autoimmunologische Kleinhirnerkrankungens

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGDie autoimmunologischen Kleinhirnerkrankungen umfassen paraneoplastische wie die paraneoplastische Kleinhirndegeneration oder das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom mit zerebellärer Ataxie und nicht paraneoplastische Ursachen wie die Gluten-Ataxie oder die postinfektiöse Cerebellitis. Klinisch eint die unterschiedlichen Ätiologien eine führende Gang- und Standataxie. Eine zentrale Rolle in der Diagnostik spielen antineuronale Antikörper, die einen Hinweis auf die ursächliche Grunderkrankung geben können. Es werden fortlaufend neue Antikörper entdeckt, die in einem möglichen Zusammenhang mit der zerebellären Ataxie stehen. Onkoneuronale Antikörper können bei der Bestimmung der zugrunde liegenden Tumorentität und der Prognoseabschätzung eine Hilfestellung sein. Die Basistherapie richtet sich nach der primären Ursache, z. B. Tumortherapie oder glutenfreie Diät. Alternativ stehen Kortikosteroide, IVIG, Plasmaseparation und Immunsuppressiva wie Rituximab und/oder Cyclophosphamid zur Verfügung.