Solitär fibröse Tumoren der Orbita – klinisch-pathologische Charakteristik, Therapie und Prognose

Author:

Meier Chiara1,Eckstein Anja2,Baba Hideo Andreas3,Sichward Lara Helena3,Grabellus Florian4,Li Yan5,Ziegenfuß Christoph David5,Mohr Christopher1,Pförtner Roman1

Affiliation:

1. Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie, Universitätsklinik für Mund-, Kiefer- & Gesichtschirurgie, Klinken Essen-Mitte, Essen, Deutschland

2. Orthoptik, Universitäts-Augenklinik Essen, Deutschland

3. Pathologie, Universitätsklinikum Essen, Deutschland

4. Pathologie, Zentrum für Pathologie Essen-Mitte, Essen, Deutschland

5. Diagnostische und Interventionelle Radiologie und Neuroradiologie, Universitätsklinikum Essen, Deutschland

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Aufgrund der Seltenheit der solitär fibrösen Tumoren ist das Ziel dieser Studie, die klinischen Charakteristika, die Therapie und das Outcome betroffener Patienten zu beschreiben und Faktoren zu identifizieren, die mit einer Rezidiventwicklung einhergehen. Methodik Retrospektive Studie einer Kohorte von 20 Patienten, die zwischen 2002 und 2023 in der Universitätsklinik für Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie an einem orbitalen solitär fibrösen Tumor operiert wurden. Demografische, klinische und therapeutische Daten sowie Ergebnisse aus der Tumornachsorge wurden gesammelt. Das Tumorvolumen und molekulargenetische Mutationen wurden nachbestimmt. Ergebnisse Das mediane Alter bei Erstoperation lag bei 49,5 Jahren. In 65% der Fälle war die linke Orbita betroffen. Das häufigste klinische Symptom war der Exophthalmus (80%). Dieser wurde mit einer mittleren Seitendifferenz von 3,9 mm (Range 1 – 10 mm) angegeben. Die Tumoren waren vermehrt im Intra- und Extrakonalraum, im kraniolateralen Quadranten und mittleren Drittel lokalisiert. Die Tumorvolumina lagen im Median bei 7,66 cm³ (Range 2,15 – 12,57 cm³). Bei allen Patienten wurde die Diagnose durch pathologische Untersuchungsmethoden gestellt. Alle molekulargenetisch untersuchten Tumoren wiesen eine NAB2-STAT6-Mutation auf. Am häufigsten detektiert wurde die Fusion NAB2 Exon 4 – STAT6 Exon 2. Alle Patienten wurden initial über eine frontolaterale Orbitotomie behandelt. Bei 35% (n = 7) kam es zu einer unvollständigen Resektion (R1-Status). Die Rezidivrate lag bei 25% (n = 5) mit einem medianen krankheitsfreien Intervall von 45,5 Monaten (Range 23 – 130). 80% (n = 4) der Rezidive wurden initial R1-reseziert. Schlussfolgerung Orbitale solitär fibröse Tumoren sind seltene Raumforderungen, die sich klinisch durch Zeichen der Bulbusverdrängung äußern. Die Diagnose wird durch histologische und immunhistochemische Untersuchungen gestellt und kann mit einem molekulargenetischen Nachweis der NAB2-STAT6-Mutation bewiesen werden. Der therapeutische Goldstandard ist die vollständige operative Entfernung. Eine R1-Resektion wird bei intrakonaler Lage sowie bei Lage im hinteren Orbitadrittel aufgrund der schwierigeren chirurgischen Erreichbarkeit wahrscheinlicher. Der größte Risikofaktor für die Entwicklung eines Rezidivs im weiteren Krankheitsverlauf ist die unvollständige operative Entfernung. Späte Rezidive sind möglich, weswegen eine langfristige Anbindung an eine spezialisierte Klinik notwendig ist.

Publisher

Georg Thieme Verlag KG

Subject

Ophthalmology

同舟云学术

1.学者识别学者识别

2.学术分析学术分析

3.人才评估人才评估

"同舟云学术"是以全球学者为主线,采集、加工和组织学术论文而形成的新型学术文献查询和分析系统,可以对全球学者进行文献检索和人才价值评估。用户可以通过关注某些学科领域的顶尖人物而持续追踪该领域的学科进展和研究前沿。经过近期的数据扩容,当前同舟云学术共收录了国内外主流学术期刊6万余种,收集的期刊论文及会议论文总量共计约1.5亿篇,并以每天添加12000余篇中外论文的速度递增。我们也可以为用户提供个性化、定制化的学者数据。欢迎来电咨询!咨询电话:010-8811{复制后删除}0370

www.globalauthorid.com

TOP

Copyright © 2019-2024 北京同舟云网络信息技术有限公司
京公网安备11010802033243号  京ICP备18003416号-3