Antiphospholipid-Syndrom: neue Klassifikationskriterien und Implikationen für die Praxis

Abstract

ZusammenfassungAnalog zu anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen wurden im Oktober 2023 neue hierarchisch gruppierte, gewichtete und risikostratifizierte APS Klassifikationskriterien von der European League Against Rheumatism (EULAR) gemeinsam mit dem American College of Rheumatology (ACR) vorgestellt. Die neuen Kriterien sehen als obligates Eingangskriterium das Vorliegen mindestens einer klinischen APS-Manifestation und eines positiven aPL-Labortests vor (Lupusantikoagulans oder moderat bis deutlich erhöhte IgG- oder IgM-Titer für aCL oder aß2GPI). Die sechs Klinik- und zwei Labordomänen werden mit Werten von 1–7 Punkten gewichtet. Eine Klassifikation als APS kann erfolgen, wenn mindestens jeweils 3 Punkte in den klinischen und den serologischen Domänen erreicht werden. Neu werden traditionelle Thromboserisikofaktoren bei aPL-positiven Personen mitberücksichtigt und eine genauere Charakterisierung aPL-assoziierter mikrovaskulärer, geburtshilflicher und nichtthrombotischer Manifestationen (Thrombozytopenie und Herzklappenbeteiligung) vorgenommen. IgM-aPL zählen als weniger spezifisch und werden mit einer deutlich geringeren Punktezahl (1 Punkt) gegenüber den IgG-aPL (je nach Höhe und Konstellation 4-7 Punkte) berücksichtigt. Die erreichte hohe Spezifität der neuen Klassifikationskriterien wird qualitativ hochwertige Studien im APS mit dem Ziel einer verbesserten Patientenversorgung erlauben. Der Beitrag fokussiert auf aktuelle Herausforderungen durch die Klassifikationskriterien sowie die unabhängig zu sehenden Aspekte der klinischen Diagnosestellung und der daraus erwachsenen Behandlungskonsequenzen.