Update zum Sjögren-Syndrom: Diagnostik & Therapie

Abstract

ZusammenfassungMit einer Prävalenz von circa 1:100 bis 1:400 ist das Sjögren-Syndrom die häufigste Kollagenose und betrifft hauptsächlich Frauen. Bei der Erkrankung steht die Destruktion der exokrinen Drüsen im Vordergrund und führt so regelhaft zur Sicca-Symptomatik. In über 50% der Fälle kommt es auch zu extraglandulären Manifestationen. Insbesondere Fatigue und Arthralgien aber auch verschiedene systemische Organmanifestationen wie Polyneuropathien oder interstitielle Lungenerkrankungen können auftreten. PatientInnen mit bestimmten Risikofaktoren haben eine Wahrscheinlichkeit von fünf Prozent ein Lymphom zu entwickeln. Die Diagnostik orientiert sich an den aktuellen ACR/EULAR-Klassifikationskriterien, der Speicheldrüsensonographie, sowie diversen Biomarkern, insbesondere den Antikörpern gegen SSA/Ro, in Verbindung mit der klinischen Symptomatik. Es gibt bislang keine zugelassene systemische immunsuppressive Therapie. Die European League against rheumatism (EULAR) hat Therapieempfehlungen veröffentlicht, die sich an den Empfehlungen für die Therapie des Systemischen Lupus Erythematodes orientieren und je nach klinischer Ausprägung und Manifestation variieren. Verschiedene, durchaus vielversprechende Studien zu unterschiedlichen therapeutischen Ansätzen werden aktuell durchgeführt.