GPA und MPA bei Kindern und Jugendlichen

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGDie Antineutrophile cytoplasmatische Antikörper (ANCA)-assoziierten Vaskulitiden (AAVs) sind systemische Vaskulitiden, die vor allem die kleinen Blutgefäße betreffen und mit dem Vorhandensein von Autoantikörpern, den sogenannten ANCA, assoziiert sind. Zu den AAV werden die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA, früher Wegener-Granulomatose), die Mikroskopische Polyangiitis (MPA) und die Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA, früher Churg-Strauss-Syndrom) gerechnet. AAV sind im Kindes- und Jugendalter sehr selten. Sie müssen aber bei unklaren Organmanifestationen und unklarer Inflammation in die differenzialdiagnostischen Überlegungen miteinbezogen werden. Die frühzeitige Diagnosestellung und richtige Therapie sind entscheidend, da die Erkrankungen lebens- oder organbedrohend verlaufen können. Obwohl sich die klinische Symptomatik bei Kindern und bei Erwachsenen ähnelt, gibt es einige Unterschiede. Die Therapie der AAV im Kindes- und Jugendalter basiert auf Studien von Erwachsenen, wodurch insbesondere in der optimalen Dosierung der eingesetzten Medikamente Fragen offen bleiben. Die aktuellen Therapiestrategien haben das Outcome signifikant verbessert, dennoch besteht ein hohes Risiko für Rezidive und vor allem bei Kindern ein hohes Risiko für Vaskulitis-assoziierte Folgeschäden. Intensivere Forschungsaktivitäten zur Pathogenese und Behandlung der AAV bei Kindern sind dringend notwendig, um die Effektivität und das Risiko der Behandlung bei Kindern zu beurteilen und das langfristige Outcome der komplexen Erkrankung zu verbessern.