Affiliation:
1. Universitätsklinik für Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Medizinische Universität Innsbruck, Innsbruck, Österreich
Abstract
ZusammenfassungEin 66-jähriger Patient stellte sich mit seit 8 Jahren bestehender rezidivierender Urticaria vor, begleitet von Fieber, Arthralgien und Unwohlsein. Laborchemisch zeigten sich ein erhöhtes C-reaktives Protein, eine monoklonale Gammopathie (Immunglobulin M-kappa) und erhöhte Kappa- und Lambda-Leichtketten. Eine Knochenmarksbiopsie ergab eine reaktive Lymphozytose ohne Plasmazellproliferation, die Molekulargenetik eine MYD88-L265P-Mutation, codierend für ein Protein der Toll-like-Rezeptor- und Interleukin-1-Signalwege. Die Histologie einer Hautprobe zeigte ein perivaskuläres Entzündungsinfiltrat aus Lymphozyten und neutrophilen Granulozyten passend zu einem autoinflammatorischen Syndrom. Anhand der Straßburger Kriterien stellten wir die Diagnose eines Schnitzler-Syndroms und begannen eine Behandlung mit dem Interleukin-1-Antagonisten Anakinra 100mg täglich, woraufhin sich Urticaria und Arthralgien innerhalb weniger Stunden nach der ersten Injektion besserten. MYD88-L265-Mutationen treten gehäuft bei Morbus Waldenström auf, ihre Assoziation mit dem Schnitzler-Syndrom hingegen ist noch unklar.