CLIPPERS-Syndrom: Eine Erkrankung mit vielen Gesichtern – ein Fallbericht

Abstract

ZusammenfassungDas CLIPPERS-Syndrom ist ein chronisch entzündliches Krankheitsbild des ZNS unklarer Ätiologie, das erstmals 2010 durch die Arbeitsgruppe um Pittock beschrieben wurde. Es ist gekennzeichnet durch typische kernspintomographische Veränderungen, vorwiegend im Hirnstamm, mit entzündlichen perivaskulären, lymphohistiozytären Infiltraten und gutem Ansprechen auf eine Glukokortikoidtherapie. Hier möchten wir den Fall eines damals 40-jährigen Patienten vorstellen, der sich initial mit den typischen klinischen und bildmorphologischen Zeichen eines CLIPPERS-Syndroms vorstellte und unter immunsuppressiver Therapie zunächst eine komplette Remission erzielte. Zwei Jahre später erfolgte eine erneute Vorstellung wegen starker Kopfschmerzen. Das durchgeführte cMRT zeigte erneute, nun konfluierende Läsionen im Kleinhirn. Die erste Hirnbiopsie zeigte eine Lymphoproliferation, erst eine erneute Hirnbiopsie konnte schließlich die vermutete Diagnose eines primären ZNS-Lymphoms stellen.