Pulmonale Hypertonie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern im Lichte der 2022-ESC-PAH-Leitlinien

Abstract

ZusammenfassungDie Zahl der Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern (AHF) steigt ständig und liegt in Deutschland bei etwa 360 000. AHF sind häufig mit einer pulmonalen Hypertonie (PH) assoziiert, die sich bei unbehandelten AHF teils schon frühzeitig entwickeln. Trotz einer zeitgerechten Behandlung des AHF persistiert eine PH häufig oder entwickelt sich im höheren Lebensalter neu und ist mit erheblicher Morbidität und Letalität behaftet.Die überarbeiteten Leitlinien (LL) der European Society of Cardiology/European Respiratory Society 2022 für die Diagnostik und Behandlung der PH stellen einen wesentlichen Beitrag zur optimierten Versorgung der Betroffenen dar. Der Themenbereich „Erwachsene mit angeborenen Herzfehlern“ wird in diesem Zusammenhang allerdings nur relativ oberflächlich behandelt. In dem vorliegenden Artikel wird diese Thematik daher detailliert aus Sicht der kongenitalen Kardiologie kommentiert.