Sklerodermie – „die harte Haut“

Abstract

ZusammenfassungUnter dem Begriff Sklerodermie ist eine heterogene Gruppe von Erkrankungen zusammengefasst, die eine kutane Sklerose gemeinsam haben. Die einzelnen Erkrankungen variieren in der Beteiligung betroffener Strukturen wie Haut, Fettgewebe, Muskulatur, Gelenkstrukturen, Knochen, innerer Organe und der damit einhergehenden Krankheitsausprägung. Es lassen sich grundsätzlich zwei verschiedene Subtypen unterscheiden: die lokalisierte Sklerodermie (LoS) und die systemische Sklerose (SSc), die sich jeweils in weitere Subgruppen unterteilen lassen. Es handelt sich um zwei verschiedene Erkrankungen, die sich in der Ausprägung der Hautsklerosierung, der Beteiligung innerer Organe, im Antikörper-Profil, im Krankheitsmanagement sowie der Prognose unterscheiden. Darüber hinaus gibt es Krankheitsbilder, die eine Sklerodermie imitieren und daher als sklerodermie-artige Erkrankungen oder auch als Pseudosklerodermien bezeichnet werden. Um die richtige Diagnose stellen zu können, ist ein standardisiertes diagnostisches Vorgehen bedeutsam. Die frühe Diagnosestellung ist wichtig, um frühzeitige eine Therapie einleiten zu können und so funktionelle kutane und extrakutane Einschränkungen und auch kosmetische Schäden gering halten zu können.