Spontanhypoglykämien: Eine diagnostische Herausforderung

Abstract

Zusammenfassung Anamnese Die Vorstellung einer 59-jährigen Frau erfolgte zur endokrinologischen Abklärung rezidivierender Spontanhypoglykämien. Die Beschwerden waren stets nach Kohlenhydrataufnahme regredient. Aufgrund eines klassischen adrenogenitalen Syndroms erhielt die Patientin seit jungen Jahren eine Substitutionstherapie mit Hydrocortison. Untersuchung Die Patientin präsentierte sich in einem altersentsprechenden Allgemein- und leicht übergewichtigen Ernährungszustand. Der Blutzucker lag zum Aufnahmezeitpunkt bei 87 mg/dl. Weiterhin konnten unter Substitution mit retardiertem Hydrocortison ein unauffälliges Cortisol sowie adrenokortikotropes Hormon (ACTH) nachgewiesen werden. Im Mixed-Meal-Tolerance-Test (MMTT, standardisierter Frühstückstest) zeigte sich keine reaktive Hypoglykämie. Im anschließenden 72-Stunden-Hungerversuch trat nach 36 Stunden eine symptomatische Hypoglykämie auf. Bei einem Blutzucker von 46 mg/dl (Referenzbereich: 74–106) fand sich ein vermindertes Insulin. Auffällig waren jedoch ein niedriges Cortisol sowie ein deutlich erhöhtes ACTH, hinweisend auf eine Unterversorgung mit Hydrocortison zum Zeitpunkt der Hypoglykämie. Therapie und Verlauf Aufgrund der vermuteten therapeutischen Lücke wurde mit der Patientin eine Dosiserhöhung des morgendlichen retardierten Hydrocortisons besprochen. Da dies keinen klinischen Erfolg hatte, wurde die Applikationsform auf morgens und abends geändert. Folgerung Die vorliegende Kasuistik demonstriert, dass nicht nur ein endogener Hyperinsulinismus ursächlich für Spontanhypoglykämien sein kann, sondern ebenfalls eine fehlerhafte Gegenregulation zu symptomatischen Unterzuckerungen führen kann. Der MMTT sowie der 72-Stunden-Hungerversuch sollten zur Diagnostik angewendet werden. Hierbei ist darauf zu achten, dass in der Hypoglykämie eine unmittelbare Hormonanalytik erfolgt. Durch das Verhältnis von Insulin, C-Peptid sowie Proinsulin zum Blutzucker und anhand der Konstellation der kontrainsulinären Hormone wie Cortisol, ACTH, Wachstumshormon, Insulin-like growth factor 1 (IGF-1) sowie der Katecholamine kann eine Aussage über die Ätiologie der Hypoglykämie getroffen werden.