Granulomatöses Skleromyxödem mit dermato-neurologischem Syndrom – Vorstellung einer seltenen Erkrankung mit schwerer Komplikation

Abstract

ZusammenfassungEs wird über eine Patientin mit Skleromyxödem mit monoklonaler Gammopathie berichtet, welche im klinischen Verlauf ein dermato-neurologisches Syndrom entwickelte. Unter Therapie mit intravenösen Immunglobulinen kam es zu einer deutlichen klinischen Befundbesserung. Das dermato-neurologische Syndrom ist definiert als die Kombination Grippe-ähnlicher Symptome, hohem Fieber, tonisch-klonischer Krämpfe und Koma im klinischen Kontext eines Skleromyxödems und ist ein prinzipiell letales Krankheitsbild. Am vorliegenden Fall wird die dringende Notwendigkeit einer engen interdisziplinären Zusammenarbeit deutlich.