Die interstitielle Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose

Abstract

ZUSAMMENFASSUNGDie systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene autoimmune Multiorganerkrankung, bei der eine immunvermittelte Vaskulopathie, Inflammation und Fibrose betroffener Organe zu deren Funktionsverlust führen können. Ein häufig betroffenes Organ ist die Lunge, deren Beteiligung, insbesondere wenn nicht früh erkannt, mit einer schlechten Prognose einhergeht. Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine der häufigsten Organmanifestationen, die bereits früh und nicht selten initial asymptomatisch im Krankheitsverlauf auftreten kann. Daher kommt dem Screening mittels HRCT (High-Resolution Computed Tomography) und Lungenfunktionstest eine große Rolle zu. Bei der Früherkennung ist das HRCT dem Lungenfunktionstest überlegen. Nach Diagnosestellung einer ILD wird in Abhängigkeit von Schweregrad und Progressionsrisiko entweder eine Therapie begonnen oder eine abwartende Haltung gewählt. Dabei gilt es zu berücksichtigen, dass ca. 30–40 % der SSc-ILD-Patienten eine Progression erleben werden. Zum regelmäßigen Monitoring eignen sich insbesondere Lungenfunktionsparameter und eventuell auch das HRCT, sofern strahlenreduzierte Protokolle zum Einsatz kommen. Das therapeutische Armamentarium umfasst neben pharmakologischen immunmodulierenden und antifibrotischen Substanzen bei ausgewählten Patienten auch die Option der autologen Stammzelltransplantation oder der Lungentransplantation. Mit dem Wissenszuwachs in der molekularen Pathophysiologie der Erkrankung erwarten wir in der Zukunft Trends für eine personalisierte Medizin basierend auf spezifischen Bio- oder Bildgebungsmarkern und individualisierten Therapieansätzen.