Intravasale Hämolyse eines stammzelltransplantierten pädiatrischen Patienten nach Transfusion eines minor-inkompatiblen Thrombozytenprodukts mit hohem Anti-A-Isoagglutinintiter

Abstract

ZusammenfassungWir berichten über einen 11-jährigen Patienten mit einem myelodysplastischen Syndrom, der eine hämatopoetische Stammzelltransplantation eines HLA-identen, nicht verwandten Spenders erhielt. Nach fast täglicher Versorgung mit Pool-Thrombozytenkonzentraten über Wochen wurde der Patient aufgrund einer Therapierefraktärität mit Thrombozytenkonzentraten aus Apherese versorgt. Der Patient erhielt unter anderem 2 Aphereseprodukte von HLA-kompatiblen Spendern der Blutgruppe 0. In den Tagen nach Transfusion dieser AB0-(minor-)inkompatiblen Produkte kam es zum Anstieg der laborchemischen Hämolyseparameter. Der direkte Coombs-Test zeigte eine schwache Beladung mit IgG. Im Eluat (Lui-Eicher) aus Patientenerythrozyten konnte eine stark positive Reaktion mit Testzellen der Blutgruppe A beobachtet werden, obwohl die freien Anti-A-Isoagglutinine im Patientenserum nur einen Titer von 2 aufwiesen. Eine daraufhin durchgeführte Untersuchung des Spenderbluts ergab bei dem Spender des 2. Produkts einen hohen Isoagglutinintiter Anti-A von 2048. Im weiteren Verlauf wurden nur noch blutgruppengleiche Thrombozytenpräparate transfundiert. Parallel dazu erholten sich die Hämolyseparameter. Elf Tage später lag die LDH wieder im Bereich der Ausgangswerte vor Gabe des Thrombozytenprodukts mit dem nachgewiesenen hohen Anti-A-Titer. Dieser repräsentative Fall unterstreicht das Risiko einer posttransfusionellen Hämolyse infolge der Gabe von plasmahaltigen AB0-(minor-)inkompatiblen Thrombozytenkonzentraten und zeigt, dass ein individualisiertes Management unerlässlich ist bei der Versorgung von pädiatrischen hämatoonkologischen Patienten.