Primäre Papillentumoren – Fallserie und Literaturüberblick

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Primäre Tumoren der Papille stellen den behandelnden Augenarzt oft vor Herausforderungen. Sie weisen sehr unterschiedliche Erscheinungsbilder auf und viele primäre Papillentumoren sind mit Syndromerkrankungen (vor allem Phakomatosen) assoziiert. Wegen der Seltenheit fallen Einordnung und Einschätzung oft schwer. Material und Methoden Es erfolgte eine systematische Suche in den elektronischen Patientenakten (Zeitraum 01.01.2015 – 01.06.2022) der Klinik für Augenheilkunde des Universitätsklinikums Münster nach Patienten mit primären Papillentumoren. Für jede Tumorentität wurden exemplarisch Fälle ausgesucht, die hier ausführlicher vorgestellt werden. Die Kriterien zur exemplarischen Auswahl der Fälle waren eine eindeutige Diagnose, das Vorliegen geeigneten Bildmaterials und Folgeuntersuchungen in unserer Klinik. Ergebnisse Die Suche ergab 7 Fälle mit 3 verschiedenen primären Tumorentitäten im Bereich der Papille (kapilläres Hämangioblastom, astrozytäres Hamartom und Melanozytom). Es wurden exemplarisch 4 Patienten herausgesucht, die hier vorgestellt werden: 2 Fälle zum kapillären Hämangioblastom (einmal isoliert und zum anderen im Rahmen eines Von-Hippel-Lindau-Syndroms) sowie jeweils ein Fall zum astrozytären Hamartom und zum Melanozytom. Wir skizzieren die weitere Diagnostik und den Krankheitsverlauf und geben einen Überblick über die wesentlichen Merkmale der jeweils zugrunde liegenden Tumoren. Schlussfolgerung Die Kenntnis der unterschiedlichen primären Tumoren im Bereich der Papille ist für eine korrekte Diagnosefindung notwendig. So gelingt die Abgrenzung zu malignen Prozessen und Papillenanomalien. In vielen Fällen ist eine interdisziplinäre weitergehende Diagnostik notwendig. Die multimodale Bildgebung ist hilfreich und eine Anbindung an ein Zentrum sinnvoll.