Pulmonale Beteiligung bei idiopathischen inflammatorischen Myopathien

Abstract

ZusammenfassungIdiopathische inflammatorische Myopathien (IIM) sind seltene Systemerkrankungen, bei denen es je nach Entität häufig zu einer pulmonalen Beteiligung kommt, v.a. in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung (ILD=interstitial lung disease). Es liegen nur wenige prospektive Daten über diese sehr heterogene Erkrankungsgruppe in Kombination mit einer ILD vor. Die Diagnose ist eng verknüpft mit dem Diagnoseleitfaden für interstitielle Lungenerkrankungen jeglicher Ätiologie und sollte in einem interdisziplinären Zentrum mit entsprechender Expertise gestellt werden. Zur Diagnostik gehören Myositis-spezifische Antikörper (MSA) und Myositis-assoziierte Antikörper (MAA), deren Nachweis mit einem Phänotyp und einem prognostischen Verlauf assoziiert sein kann. V.a. Anti-tRNA-Synthetase-Antikörper (Anti-ARS) und gegen das Melanom-Differenzierungsantigen-5-gerichtete Antikörper (MDA5-AK) spielen bei der IIM mit ILD eine entscheidende Rolle für die Prognose und das Therapieansprechen. Die am häufigsten vorkommenden ILD-Muster sind NSIP (nicht spezifische interstitielle Pneumonie) und OP (organisierende Pneumonie) oder ein Mischbild aus beiden Mustern. Die Grundbausteine der Therapie sind der initiale Einsatz von systemischen Steroiden und die frühzeitige Ergänzung von immunsuppressiven Substanzen, für deren Einsatz es hauptsächlich retrospektive Daten gibt. Neue prospektive Studien geben Anlass zur Hoffnung auf die Etablierung von Behandlungspfaden für die Zukunft.