Neonataler Morbus Behçet

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Der Morbus Behçet ist eine Multisystemerkrankung mit entzündlichem Befall, v. a. der kleinen und mittleren Arterien und Venen. Histologisch zeigt sich das Bild einer leukozytoklastischen Vaskulitis. Die Ursachen des Morbus Behçet sind unbekannt. Genetische Faktoren werden in der Pathogenese diskutiert. Ein „klassischer“ Autoantikörper als Diagnostiktool ist nicht bekannt. Die Erkrankung betrifft normalerweise Patienten in der dritten Lebensdekade und ist in der Pädiatrie selten. Eine sehr seltene klinische Form des Morbus Behçet tritt bereits in der Neonatalperiode auf. Hier sind bei einer Manifestation lebensbedrohliche Verläufe beschrieben. Patient/Methode Vorgestellt werden soll eine Familie mit bekannter Erkrankung der Mutter, bei der bereits das zweite Kind in der ersten Lebenswoche mit Ulzerationen im Schleimhautbereich auffiel. Die Frage einer Übertragung von Autoantikörpern, die dieses beim Kind triggert, muss in diesem Zusammenhang diskutiert werden. Dieser klinische Verlauf wird mit Verläufen aus der Literatur verglichen, um Empfehlungen zum therapeutischen Procedere ableiten zu können. Ergebnis Bei unserem Patienten ließen sich vorübergehend ANAs, die mit den mütterlichen korrelierten, nachweisen. Trotzdem zeigte sich ein milder Verlauf, der keine weiteren Interventionen bedurfte. An mögliche potentielle lebensbedrohliche Symptome sollte aber immer gedacht werden. Hierbei scheinen Steroide das Mittel der Wahl zu sein. Schlussfolgerung Im Zuge der zunehmenden Immigration schwangerer Morbus Behçet-Patientinnen aus dem Mittelmeerraum und aus Ländern mit höherer Prävalenz, wie z. B. auch Japan, nach Deutschland sollte bei der Betreuung von Neugeboren Morbus Behçet-positiver Mütter an die Möglichkeit eines transienten neonatalen Morbus Behçet gedacht werden.