Orbitale Amyloidose – Vergleich zweier unterschiedlicher klinischer Verläufe

Abstract

Zusammenfassung Hintergrund Die primär lokalisierte orbitale Amyloidose (PLOA) ist ein sehr seltenes Krankheitsbild und muss gegenüber einer systemischen Amyloidose abgegrenzt werden. Im Gegensatz zu der isolierten Manifestation kann ein systemischer Befall mit potenziell lebensbedrohlichen Folgen einhergehen. Aber auch der isolierte Befall der Orbita kann zu schwerwiegenden ophthalmologischen Komplikationen führen. Material und Methoden Es werden 2 Fälle einer PLOA beschrieben und die notwendige ophthalmologische, internistische und histopathologische Diagnostik erläutert. Ergebnisse Der 1. Fall handelt von einer 71-jährigen Patientin mit einer PLOA, die sich als eine gelbliche, leicht höckerige, subkonjunktivale Prominenz im nasal unteren Quadranten ohne weitere ophthalmologische Auffälligkeiten präsentierte. Die Patientin war beschwerdefrei. Eine systemische Manifestation wurde ausgeschlossen. Im Follow-up über 4 Jahre kam es zu einer langsamen Progression, okuläre Komplikationen traten nicht auf. Der 2. Fall beschreibt einen 72-jährigen Patienten mit einer PLOA der temporal oberen Bulbuszirkumferenz mit sonst ähnlichem klinischem Bild wie bei Fall 1, bei dem es im Krankheitsverlauf jedoch zu multiplen ophthalmologischen Komplikationen (Ptosis, Protrusio bulbi, Diplopie, Sekundärglaukom, perforiertes Hornhautulkus bei neurotropher Keratopathie) kam. Mehrfach wurde eine perforierende Keratoplastik durchgeführt. Durch eine Radiatio konnte eine Befundstagnation erreicht werden, das Follow-up liegt bei 4 Jahren. Schlussfolgerung Die PLOA kann zu visus- und bulbusbedrohenden Komplikationen führen. Eine exakte Diagnosestellung ist für das weitere diagnostische und therapeutische Vorgehen ausgesprochen wichtig, um potenziellen lokalen und systemischen Komplikationen entgegenzuwirken. Interindividuell verschiedene Verläufe sind dabei zu berücksichtigen.